Cura del sarcoma dei tessuti molli "Dalla ricerca al letto del paziente"

Cura del sarcoma dei tessuti molli "Dalla ricerca al letto del paziente"

di Laura Fusillo

Le difficoltà di riportare correttamente le evidenze della medicina e delle linee guida al letto del paziente, per una diagnosi e una cura migliore sono fondamentali per ogni patologia ma si è constatato che nel caso dei tumori rari ci sono numerose differenze di approccio tra gli specialisti. Anche i medici più esperti, infatti, se da un lato sono spesso d’accordo dal punto di vista teorico, dall’altro si ritrovano a compiere scelte differenti con i malati, dovendo conciliare numerosi variabili. E’ anche per questa esigenza che PharmaMar ha promosso a Madrid il simposio internazionale ‘Soft Tissue Sarcoma’, al quale hanno partecipato oltre 400 specialisti di diverse branche, provenienti da vari paesi europei tra cui l’Italia. «E’ significativo che nei casi clinici si vedano risposte molto eterogenee. I migliori centri sui sarcomi hanno eterogeneità di trattamento su casi specifici ma quando si fanno le linee guida c’è altissimo livello di consenso – afferma il professor Paolo Casali, direttore struttura complessa oncologia medica 2 dell’Istituto nazionale dei tumori di Milano - Evidentemente c’è qualcosa da capire meglio nel passaggio dalla decisione accademica al letto del paziente. E’ chiara perciò questa esigenza educazionale ed eventi come il Simposio di Madrid sono particolarmente utili proprio nei sarcomi». Si tratta di un gruppo molto eterogeneo di tumori dei tessuti molli e quindi possono comparire in varie sedi dell’organismo, dagli arti, al torace, all’utero. Tra questi i liposarcomi rappresentano il 25 per cento dei casi al momento della diagnosi e si suddividono in 3 tipi, tra cui il ‘mixoide’. La trabectedina, farmaco prodotto da PharmaMar, ha un tasso di controllo tumorale del 90 per cento e in seconda linea è la molecola più ampiamente valutata, dimostrando fino ad oggi l’efficacia di trattamento più elevata. Dall'autorizzazione in Europa nel 2007, oltre 50 mila pazienti in 80 Paesi hanno beneficiato di questa terapia in tutte le sue indicazioni.

La terapia a base di trabectedina è approvata in più di 75 paesi nel mondo
per il trattamento dei Stm in fase avanzata, dopo il fallimento della terapia standard con antracicline e ifosfamide o come trattamento di prima linea nei pazienti non idonei a ricevere chemioterapie a base di doxorubicina. I Sarcomi dei Tessuti Molli sono tumori che insorgono dai muscoli, tendini, sinovie, tessuto adiposo e tessuti connettivi in genere.
Rappresentano l’1 per cento delle neoplasie in età adulta. In Italia si contano circa 3 mila diagnosi ogni anno. Sebbene i sarcomi dei tessuti molli siano relativamente rari, rimangono un'esigenza medica insoddisfatta per i pazienti, che spesso non rispondono al trattamento e pertanto hanno una prognosi infausta. L’andamento dell’incidenza è stabile nel tempo, pur con una modesta tendenza all’aumento nelle donne. In relazione all’età evidenzia un primo picco in età pediatrica poi un plateau e successivamente una tendenza all’aumento dell’incidenza piuttosto costante con l’età a partire dai 20 anni con un picco massimo dopo i 60 anni. Sotto il termine di sarcomi dei tessuti molli sono raggruppati più di 50 tipi istologici diversi con caratterizzazioni biologiche specifiche e comportamenti distinti. La mortalità per queste forme è relativamente elevata: a 5 anni la sopravvivenza globale è intorno al 65 per cento. Fondamentale in questo caso è anche l’approccio multidisciplinare, che vede protagonisti con l’oncologo medico anche l’anatomopatologo in fase di diagnosi e il radioterapista al momento della cura.

«Nel caso dei sarcomi tutto è più complesso per eterogeneità della malattia - illustra Angelo Paolo Dei Tos, direttore del Dipartimento interaziendale di anatomia patologica Ulss Marca Trevigiana - La diagnosi è su vetrino, si fa un campione e si osserva al microscopio usando anticorpi e analisi del genoma, la combinazione di tutto porta a una diagnosi il più accurata possibile. Quindi, la diagnostica è arricchita da aspetti biomolecolari, con combinazione di morfologia e genetica, di solito effettuata in centri esperti». La radioterapia è una disciplina clinica che studia l’utilizzo delle radiazioni per cura tumori. E’ importante nell’ambito dei sarcomi, perché si controlla la malattia sia localmente sia se ci sono metastasi. La moderna radioterapia con le conoscenze biologiche ha creato macchine che erogano dosi alte in volumi piccoli. «È come un farmaco da inserire nelle varie fasi della cura al paziente all’interno di una visione multidisciplinare. Erogare piccoli volumi super concentrati significa evitare gli organi sani circostanti e quindi portar al minimo gli effetti collaterali - spiega il professor Lorenzo Livi, direttore della Radioterapia oncologica dell’azienda ospedaliera universitaria Careggi di Firenze - Oggi si può far radioterapia supermirata su lesioni metastatiche. Tralasciare la radioterapia oggi è un errore, perché funziona molto bene nel sarcoma a tutti i livelli, preoperatorio per ridurre le grosse masse, nella forma adiuvante post operatoria per ridurre quasi a zero il rischio di ripresa di malattia sulla cicatrice, e infine nelle forme metastatiche per integrarsi ad una linea di chemioterapia. Cosi il paziente ha trattamenti facili e di pochi giorni, pochissimi effetti collaterali con buona qualità di vita e controllo della malattia».